Beneficios de la cúrcuma en una enfermedad genética rara Dejerine-Sottas: informe de un caso humano

Dejerine-Sottas es un trastorno neurológico poco común que se hereda genéticamente. Afecta los nervios que conectan el cerebro y la médula espinal con los músculos.

Los nervios tienen una vaina que los cubre llamada vaina de mielina y que proporciona aislamiento. En este trastorno, la vaina de mielina se destruye, lo que afecta la función nerviosa.

Los nervios se agrandan y tienen una apariencia similar a un bulbo de cebolla. En este trastorno, los genes que afectan el desarrollo de los nervios están mutados.

La progresión de la enfermedad se acelera entre los 10 y los 30 años. Dado que estos nervios conectados a los músculos se ven afectados, la debilidad muscular es uno de los primeros síntomas seguido de dolor, entumecimiento, hormigueo o sensación de ardor en las extremidades.

La pérdida de sensibilidad al calor, la reducción de la masa muscular y la ausencia de reflejos en las piernas son algunos de los otros síntomas.

Estos síntomas también se extienden a otras extremidades y las personas no pueden caminar o necesitan apoyo para caminar. En ocasiones pueden producirse problemas de visión, pérdida de audición y retraso en la adquisición de habilidades motoras en los niños.

El tratamiento para esta afección es sintomático. Se proporciona cirugía o soporte para los pies para sostener las articulaciones al caminar. Se recomienda diagnóstico genético a familias con personas que padecen Dejerine-Sottas. No existe cura conocida para esta enfermedad.

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• ¿De qué se trataba el estudio?
• ¿Cuáles fueron los resultados?
• ¿Cómo ocurrió esto?
• ¿Qué quiere decir esto?

¿De qué se trataba el estudio?

Aquí hay un informe de caso publicado en Pediatric Neurology, 2009 que investiga el efecto de la curcumina oral en la enfermedad de Dejerine-Sottas.

Quemaduras y. Al de la Universidad de Sydney y el Instituto de Investigación Neuromuscular fueron los primeros en informar estos hallazgos en un estudio de caso en humanos.

La paciente era una niña de 15 años con enfermedad de Dejerine-Sottas y padecía debilidad, escoliosis (curvatura de la columna) y alteraciones de la función respiratoria.

La prueba de seguridad dura 12 meses. Durante los primeros 4 meses, la niña recibió curcumina oral en una dosis de 50 mg/kg/día y 75 mg/kg/día durante los siguientes 6 meses.

Se observaron cambios en la fuerza muscular, discapacidad de las extremidades, función respiratoria, función neurofisiológica y calidad de vida.

¿Cuáles fueron los resultados?

No se informarán efectos adversos. Aunque poco, se observará una mejora positiva en los parámetros.

La flexibilidad de la fuerza de las rodillas y los pies aumentó, pero la fuerza de las manos y los codos disminuyó. Los parámetros respiratorios y la discapacidad de las extremidades se mantuvieron estables o reducidos.

Los padres informaron que hubo mejoras en la mayoría de los ámbitos y especialmente en la autoestima en 12 meses.

El paciente también informó resultados similares y notó sentimientos generales de felicidad y satisfacción. Los investigadores consideraron que la curcumina es prometedora para neuropatías desmielineantes tan graves.

¿Cómo ocurrió esto?

La curcumina ha sido identificada como un agente neuroprotector: protegido de enfermedades neurológicas.

Khajavi et. al ha investigado el papel de la curcumina en la enfermedad de Dejerine-Sottas mediante estudios de modelos animales y cultivos celulares. En su primer estudio, investigan el efecto tóxico de las mutaciones en la enfermedad y cómo la curcumina los contrarresta.

Las mutaciones en genes como la proteína cero de mielina (estos genes son responsables del desarrollo nervioso adecuado) conducen a la formación de proteínas anormales o mutadas que se acumulan en una estructura que se encuentra en las células llamada retículo endoplásmico.

Esta acumulación conduce a la muerte celular de las células nerviosas y contribuye a la progresión de la enfermedad.

Los científicos descubrieron que el tratamiento previo con curcumina de las células que habían acumulado proteínas mutadas reducía el efecto tóxico de dichas mutaciones.

La curcumina impidió la acumulación y apoyó la liberación de dichas proteínas de la estructura celular. También atenuó la muerte celular.

De manera similar, en modelos animales, se encontró que la curcumina oral mitiga parcialmente la gravedad de la enfermedad.

Redujo la muerte celular y aumentó la cantidad y el tamaño de las células nerviosas mielinizadas (células nerviosas que tienen vaina de mielina) en el nervio ciático (nervio que conecta la parte inferior de la espalda con las extremidades inferiores y es responsable de la ciática) .

También se observará una mejora en la función motora y la estructura de las células nerviosas. Estos hallazgos muestran que la curcumina podría ser un tratamiento potencial para reducir los síntomas de Dejerine-Sottas y las neuropatías relacionadas.

También en el estudio se informó una mejor calidad de vida y sentimientos de felicidad, satisfacción y mejora en la autoestima. La curcumina funciona como antidepresivo y ayuda a alterar favorablemente las sustancias químicas relacionadas con el cerebro para mejorar el estado de ánimo y aliviar la ansiedad y el estrés.

El problema de la baja biodisponibilidad de la curcumina podría haber sido responsable de la mejora limitada.

¿Qué quiere decir esto?

La suplementación oral con curcumina puede ser terapéutica en la enfermedad de Dejerine-Sottas y otras enfermedades neurológicas relacionadas con la función motora. Incluir la cúrcuma en la dieta puede tener importancia terapéutica en los enfoques dietéticos diseñados para mejorar estas condiciones.

Lea el artículo aquí: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19748054